کودکانی که همیشه گرسنه می خوابند
در ایران از هر هزار تولد ۲/۲ نوزاد با بیماری های متابولیک ارثی متولد می شوند که در بین انواع مختلف این بیماری ها تعداد مبتلایان به «پی.کی.یو» بیشتر است.
در ایران از هر هزار تولد ۲/۲ نوزاد با بیماری های متابولیک ارثی متولد می شوند که در بین انواع مختلف این بیماری ها تعداد مبتلایان به «پی.کی.یو» بیشتر است. درحالی که درجهان از هر ده هزار تولد یک کودک به بیماری های متابولیک مانند «فنیل کتونوری» مبتلا است.
آمار بالای ابتلای نوزادان به این بیماری ها درکشور حاکی از عدم دقت و نظارت کافی دست اندرکاران وزارت بهداشت در غربالگری این گونه بیماری ها در سراسر کشور می باشد که حاصل آن چیزی جز تولد یک کودک مبتلا به پی.کی. یو و قربانی شدن یک خانواده دیگر نیست. درحال حاضر ۱۴۰۰ بیمار تحت درمان پی. کی. یو و بیش از سه هزار کودک عقب افتاده شدید (به علت ابتلا به این بیماری) درمراکز بهزیستی و یا منازل نگهداری می شوند که هزینه نگهداری آنها چندین برابر تأمین شیر این کودکان است.
«پی. کی. یو» نوعی اختلال ژنتیکی است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود.
نوزاد مبتلا به علت کمبود آنزیم مخصوصی درکبد خود قادر به هضم فنیل آلانین نیست. فنیل آلانین جزو مواد ضروری در سلامت انسان است. این ماده درترکیب پروتئین ها موجود است و با غذا وارد بدن می شود. مصرف غذاهای پروتئینی از جمله شیر مادر و شیرخشک های معمولی باعث افزایش شدید غلظت خونی فنیل آلانین و تجمع آن دریافت های مختلف بدن شده و رشد و تکامل مغز و اعصاب را مختل و منجربه ضایعه مغزی وعقب ماندگی ذهنی پایدار می شود.
کودکان مبتلا به «پی.کی. یو» تا آخر عمرشان با این بیماری زندگی می کنند.
در واقع پی. کی. یو یک اختلال متابولیک مادرزادی است که مبتلایان به آن به علت یک نقص آنزیمی از خوردن بسیاری از مواد غذایی مانند شیر و لبنیات، شکلات، گوشت و تخم مرغ، نان و برنج، انواع حبوبات و خشکبار،تنقلات و...محروم هستند و تحت رژیم و محدودیت های شدید غذایی قرار دارند.
بیماری پی. کی. یو. در بدو تولد نشانه بارزی ندارد و ظاهر نوزاد در هفته های اول زندگی سالم است. اما به تدریج، علائمی مانند تاخیر در رشد و تکامل، بی قراری، استفراغ، ضایعات پوستی درسطح بدن، بور شدن موهای سر بدون سابقه خانوادگی و بوی زننده و نامطبوع عرق و ادرار ظاهر می شود با گذشت زمان، کودک، دچار عقب ماندگی ذهنی می شود و اغلب ناآرام است و برجنب و جوش (بیش فعال) است.
همچنین، صحبت کردن، نشستن و راه رفتن کودک مختل می شود و ممکن است این عارضه ها همیشگی شود.
علائم بیماری تا ۵ و ۶ماهگی گمراه کننده است. به همین دلیل پزشکان در بسیاری از موارد در تشخیص دچار اشتباه می شوند.
تنها و بهترین راه تشخیص این بیماری، اندازه گیری غلظت فنیل آلانین خون نوزادان در بدو تولد است. این آزمایش باید ۳ تا ۵ روز بعد از تولد انجام شود؛ زیرا تاخیر در تشخیص بیماری، از هفته دوم به بعد، موجب آسیب رسیدن به مغز می شود.
مصرف شیرمخصوص و مواد غذایی با فنیل آلانین کم، زیر نظر پزشک وکارشناس تغذیه و آزمایش اندازه گیری فنیل آلانین خون به طور منظم تنها راه درمان است.
تنها دراین صورت است که کودک به رشد طبیعی خود ادامه می دهد و زندگی همراه با سلامتی خواهد داشت.
کودکان مبتلا به «پی. کی. یو» همراه با تولد خود مشکلات زیادی برای اعضای خانواده به ارمغان می آورند. خانواده بیمار باید تمام وقت خود را صرف کودک کند و همین مسأله باعث ضعیف شدن زیر ساخت های خانواده می شود.
مادر یک کودک سه ساله مبتلا به «پی.کی.یو» می گوید:کودکان ما همیشه گرسنه اند؛ زیرا مجبوریم رژیم و محدودیت های سخت غذایی را برای آنها اعمال کنیم. کودکان ما اگر متوجه تکه شکلاتی بر روی زمین شوند ناخود آگاه آن را به دهان می برند یا به سوی بستنی دیگر کودکان حمله ور می شوند و با فریاد آن را از دستشان می ربایند.
خانم دیگری که دو فرزند ۲۲ساله و ۱۵ساله مبتلا به این بیماری دارد، ادامه می دهد. برای پدران و مادران خاطرات دوران نوزادی و کودکی، زیباترین و به یادماندنی ترین دوران زندگی شان است که متأسفانه درمورد ما این مسئله کاملاً برعکس است. تصور اینکه مجبور شوید برای تغذیه پاره جگرتان دست و پاهایش را محکم بگیرید و با سرنگ شیر بدمزه ای را وارد گلویش کنید، در حالی که مدام به خودتان نهیب می زنید که اینکار برای سلامتی اش لازم است، کار بسیار طاقت فرسایی است. بعد از دوران نوزادی دوران سخت کودکی آغاز می شود. زمانی که او با گریه و التماس از شما تکه بیشتری نان می خواهد و شما نمی توانید خواسته اش را برآورده کنید، زیرا او از خوردن تنقلات و غذاهایی که دیگر کودکان با خوردن آن رشد می کنند، محروم است.
او اظهار می دارد: همه اینها باعث می شود تا لذت زندگی را فراموش کنیم و همین مسئله تأثیر سوء و گاه جبران ناپذیری بر زندگی زناشویی مان می گذارد. اکثر مردان ما حاضر به تحمل چنین وضعیتی نیستند و با انجام اضافه کار و مأموریت های دور از مرکز خود را از محیط پرتشنج خانه دور می سازند در حالیکه ما به تنهایی با مشکلات و فشارهای عصبی دست به گریبانیم.
خانم کارمندی به دلیل رعایت نکردن رژیم غذایی فرزندش با کودک عقب مانده ای مواجه است که مشکلات زندگی اش را دوچندان کرده است. او می گوید: اکثر ما مشکلاتمان را از اقوام و دوستانمان پنهان می کنیم و به همین دلیل از نظر برنامه ریزی و زمان بندی در انجام کارهای خود و فرزندانمان با محدودیت هایی مواجه هستیم. یکی از مشکلات بارز ما زمانی است که از مددکاری برای تحویل شیر تماس گرفته می شود. ما می بایست در ساعت و روزی که آنها تعیین می کنند برای گرفتن شیر مراجعه کنیم در غیر این صورت سهمیه شیر فرزندانمان حذف می شود.
او ادامه می دهد: جالب اینجاست که این مددکاران از وضعیت زندگی ما کاملاً آگاهند ولی طبق دستور مدیرانشان با این مسئله کاملاً خشک و قانونی برخورد می کنند. برای همین تمام زندگی ما با استرس و هراس توام است.
پدری که بعد از سالها صاحب پسری مبتلا به پی.کی.یو شده است می گوید: اگر شیرکافی به این کودکان نرسد، دچار اضطراب و بی قراری شدید می شوند. در تمام مدت در خانه راه می روند و سرشان را به دیوار می کوبند.
همسرش ادامه می دهد: ۹۰ درصد غذای اصلی کودکان شیرخواره و ۸۰ درصد کودکان بالای یک سال شیرهای رژیمی است. زیرا مقدار فنل آلامیلی که از طریق سبزیجات به بدنشان می رسد سیرشان نمی کند و بقیه باید از طریق شیر تأمین شود که اینهم بطور کامل به دستمان نمی رسد.
وی می گوید: سالانه باید در چهارنوبت بین خانواده ها شیر توزیع شود که متأسفانه یک نوبت آن کاملاً حذف شده است و در سه نوبت بعدی نیز توزیع بصورت ناقص انجام می شود. ما همیشه نگران تمام شدن غذای فرزندانمان هستیم. هرچه هم با اداره ژنتیک که بر ورود این شیرها توسط بخش خصوصی نظارت می کند و مسئول توزیع این شیرهاست تماس می گیریم به نتیجه ای نمی رسیم.
همسرش معتقد است اگر خانم مسئولی که در اداره ژنتیک وظیفه ورود این شیرها را برعهده گرفته است خود دردکشیده بود هرگز با چنین بی تفاوتی به نیازهای ما پاسخ نمی داد.
به گفته او اگر کودکان پی.کی.یو نیز در زمره بیماران خاص قرار می گرفتند، می توانستند از مزایای این قشر استفاده کنند و خانواده با چنین مشکلاتی مواجه نشود.
رئیس انجمن کودکان پی.کی.یو که فرزند جوانش نیز مبتلا به این بیماری و دانشجو می باشد، در رابطه با تغذیه این کودکان توضیح می دهد: بچه ای که از بدو تولد غربالگری شده مغزش کاملاً سالم است. نود درصد سلامت این کودکان به شیرهای رژیمی و ده درصد بقیه به شیر خشک یا شیرمادر یا هومانا بستگی دارد.
خانم شاه میری می افزاید: مشکل توزیع شیرهای رژیمی در شهرستان ها و روستاها به مراتب بیشتر از پایتخت است. حسابش را بکنید یک خانواده برای تأمین کمبود شیر کودکش مجبور به صرف هزینه گزافی است تا خود را به پایتخت برساند و با التماس یک قوطی شیر گدایی کند.
طبق اظهارات وی شیر درجه سه با طعم بسیار نامطلوب «کو میدا» به علت ارزان قیمت بودن مقبول اداره ژنتیک است درحالی که شیرهای درجه یک آن با طعم های مختلف در آلمان تولید و مورد استفاده قرار می گیرد.
در این کشور دوازده نوع ماده غذایی خاص این کودکان وجود دارد مانند پاستیل، پیتزا، گوشت، پنیر، شیر مخصوص، تنقلات، ویفر، شکلات و انواع غذا که متأسفانه کودکان ما تا پایان عمر در حسرت خوردن آنها به سر می برند.
از دیگر مشکلات این خانواده ها هزینه بالای درمان است. هزینه توانبخشی برای این کودکان هر ۴۵دقیقه چهارده هزار تومان است که بیمه آن را پرداخت نمی کند. از طرف دیگر قیمت بالای قرص های جلوگیری از بروز تشنج است که تأمین آن برای اکثر خانواده ها که از قشر پایین جامعه هستند، سخت و کمر شکن است.
خانم شاه میری ادامه می دهد از طرفی به روز نبودن ارائه نتایج آزمایش ها همیشه برای این خانواده ها مشکل ساز بوده است. فنل آلامین این کودکان باید بطور مرتب اندازه گیری شود تا براساس آن پزشک میزان شیر مصرفی را تجویز کند و این درحالی است که بعد از ۳ ۴ هفته نتیجه آزمایش اعلام می شود و در این مدت میزان این ماده در کودک بالاتر رفته و نسخه تجویزی مناسب وضعیت کنونی کودک نمی باشد!
وی در انتها اشاره می کند ما در رابطه با مشکلاتمان به طور مکرر به وزارت بهداشت نامه نوشته ایم و حتی دیداری نیز با وزیر بهداشت وقت داشته ایم. علی رغم وعده های ایشان و نامه هایی که برای اداره ژنتیک نوشتند بعد از چندین ماه هیچ پاسخی از سوی مسئولان این اداره به دست نیامد و همه چیز کمافی السابق درحال انجام است. هرکسی کار خودش را انجام می دهد و آنهایی که صدمه می بینند خانواده ها و کودکان پی.کی.یو هستند.
روزنامه کیهان ( www.kayhannews.ir )
پاسخ با نقل قول
علاقه مندی ها (بوک مارک ها)