كنترل بر عمل آوري
كارگاههاي عمل آوري توسط وزارت كشاورزي براي عمل آوري بافتهاي مخاطره آميز و لاشه هاي بالاي 30 ماه جواز دريافت مي كنند . سازمان دامپزشكي دولتي بصورت غير منتظره از كارگاه بازديد مي كنند و بافتهاي مخاطره آميز و مواد مربوط به گاوهاي بالاي 30 ماه را بطور جداگانه نگهداري شده و سوزانيده مي شوند . كنترل بر فاضلاب آب و هواي مورد استفاده از كشتارگاه نيز ضروري است .

كنترل حمل و نقل
بازرسين سازمان دامپزشكي درب كاميون هاي حمل كننده بافتهاي مخاطره آميز و اجزا بدن گاوهاي بالا 30 ماه را قبل از خروج از كشتارگاه مهر و موم مي كنند . حمل و نقل MBM, و پيه مربوط به بافتهاي مخاطره آميز و بدن گاوهاي بالاي 30 ماه فقط پس از ثبت كاميونها در دفتر محيط زيست انجام پذير مي باشد . چون رعايت مسايلي جنبه قانوني دارد در حمل اين مواد زايد بنابراين فقط كاميون هاي مشخص داراي مجوز مجاز به حمل اين مواد هستند .

كنترل مرحله نگهداري
نگهداري لاشه ها قبل از عمل آوري مسئوليت آژانس اجرائي هيئت نظارتي است . نگهداري MBM زائد و پيه مربوط به لاشه هاي بالاي 30 ماه هستند . كنترل دفع آن توسط يك مديريت دفع ضايعات داراي مجوز از سوي دفتر محيط زيست مي باشد .

كنترل جيره نشخواركنندگان
بازرسان سازمان دامپزشكي دولتي بصورت تصادفي اقدام به نمونه برداري از جيره هاي آماده و گاو داري ها مي نمايند تا اطمينان حاصل شود كه ممنوعيت مصرف در جيره غذايي به مورد اجرا گذاشته مي شود . علاوه بر تمامي اين كنترلها بر گاوها ، سر گوسفند و بز ها نيز در حال حاضر بعنوان بافتهاي مخاطره آميز تلقي مي شوند چراكه در سال 1996 كميته مشورتي آنسفالوپاتي اسفنجي شكل اين امر را بعنوان يك اقدام احتياطي توصيه نموده است . مطابق دستورالعمل كميته مشورتي آنسفالوپاتي اسفنجي، فروش سر گوسفند و بز و استفاده آنها براي مصرف انساني ممنوع مي باشد مي توان زبان را از سر آنها جدا كرد‌.

آنسفالوپاتيهاي قابل انتقال اسكرپي
يك بيماري دژنراتيو كشنده در گوسفند و بز مي باشد كه سيستم عصبي مركزي را در گير مي كند اين بيماري در نژادهاي بردر ليستر ،شويوت ، كوريدال ،فين ،كوست ولد، هامپشاير ،سوس دان ،رامبويله ، شروپ شاير و تعدادي از گوسفندان كراس برد گزارش گرديده است

تاريخچه بيماري
اين بيماري حدود 250 سال قبل در بريتانياي كبير و كشورهاي اروپاي غربي در گوسفند گزارش گرديده است و در سال 1947 براي اولين بار در ايالات متحده امريكا در ميشيگان گزارش گرديد مالك اين گله دامهاي خود را چندين سال قبل از مسير كانادا از مبدأ بريتانياي كبير وارد كرده بود و از آن تاريخ تا سال 1999 در بيش از 950 گله در آن كشور بيماري گزارش گرديده است
از ديدگاه ايالات متحده امريكا فقط دو كشور استراليا و نيوزلند عاري از اين بيماري مي باشند

علائم باليني بيماري در گوسفند و بز
علائم باليني از دامي به دام ديگر متفاوت مي باشد علائم باليني اين بيماري عبارتند از :
- تغييرات ظريف در رفتار يا خلق و خو كه با خراشيدن و يا ماليدن به اجسام ثابت براي رهائي از درد ظاهر مي شوند
- ضعف در حفظ تعادل و كاهش وزن بدن
- عليرغم اينكه اشتها وجود دارد دام دست و پاي خود را گاز مي گيرد
- صداي ملچ وملوچ لبها
- جست و خيز شبيه حركت خرگوش
- به نوسان در آمدن ناحيه انتهائي پشت دام
چنانچه يك دام آلوده بدون مزاحت رها شود ممكن است رفتارش حالت طبيعي داشته باشد ولي با تحريك ناگهاني مثل صداي ناگهاني و يا استرسهاي حمل و نقل ممكن است دام بلرزد و يا با يك حالت تشنجي به روي زمين بيفتد .

تشخيص تفريقي بيماري اسكرپي
بيماري اسكرپي بايستي از بيماريهاي زير تفريق گردد

- ليستريوز
- هاري
- پنوموني پيشروند گوسفندان
- انگلهاي خارجي ( شپش و كنه )
- مسموميت آبستني
- سموم

انتقال عامل بيماري
عامل بيماري معمولأ از طريق گوسفند ماده به نتاجش منتقل مي شود و همزمان از طريق تماس با جفت و يا ترشحات آلوده به ساير گروههاي همسن منتقل مي شود علائم و يا اثرات بيماري معمولأ 2 تا 5 سال بعد از آلودگي آشكار مي گردند.گوسفندان آلوده 1 تا 6 ماه و يا حتي بيشتر از 6 ماه بعد از بروز علائم باليني زنده مي مانند ولي نهايتأ مي ميرند .دامپزشكاني كه در فارم كار مي كنند بيماري را بر اساس تاريخچه و علائم باليني تشخيص مي دهند ولي تشخيص قطعي بر اساس مشاهده ميكروسكوپي و يا تست پريون مي باشد .تا حال حاضر تستي كه بتواند بيماري را در دام زنده تشخيص بدهد وجود ندارد هر چند تحقيقات گسترده اي در حال حاضر در نقاط مختلف دنيا در حال انجام مي باشد.

اپيدميولوژي بيماري اسكرپي
در رابطه با طبيعت بيماري سه فرضيه وجود دارد
1- عامل بيماري يك ويروس است ولي ويژگيهاي آن كاملأ ناشناخته مي باشد،
2- عامل بيماري يك پريون مي باشد،
3- عامل بيماري يك ويرينوvirino مي باشد ( ويرينو يك نوكلئيك اسيد كوچك منظم غير كده مي باشد كه با پروتئين هاي محافظتي ميزبان پوشيده شده است )،
عامل بيماري اسكرپي نسبت به حرارت و دماي استريليزاسيون مقاوم مي باشد و عامل آن وقتي وارد بدن دام مي شود نيز باعث تحريك سيستم ايمني دام نمي گردد .اختلافات ژنتيكي در بين نژادهاي مختلف گوسفند در آلودگي و سرعت بروز علائم باليني مي تواند نقش بازي كند .بعضي از تحقيقات انجام گرفته ژني بنام SCRAPIE INCUBATION PERIOD (SIP) را شناسائي كرده اند كه اين ژن دوره كمون بيماري را كنترل مي كند دامهائي كه داراي آللهاي با دوره كمون كوتاه مي باشند علائم باليني را در سنين 2 تا 5 سالگي نشان مي دهند و گوسفنداني كه داراي دوره كمون طولاني مي باشند معمولأ قبل از اينكه دوره كمون كامل بشود مي ميرند از آنجائيكه دوره كمون ممكن است بيش از 5 سال طول بكشد مشخص نشده است كه تحت چه شرايطي دامهائي كه داراي آللهاي با دوره كمون طولاني مي باشند چگونه ممكن است قادر باشند عامل بيماري را به دامهاي سالم منتقل كنند و اعتقاد بر اين است كه ژن PRION PROTEIN و ژن SIP يكي هستند .در شرايط آزمايشگاهي اسكرپي در هامستر ، موش ، رت ، ژربيل ، مينك ،گاو و بعضي از گونه هاي ميمون منتقل شده است و تا حال حاضر هيچ گونه شاهد علمي كه نشان بدهد اسكرپي خطري براي انسان باشد وجود ندارد و همچنين هيچ گونه شاهد اپيدميولوژيكي نيز كه نشان بدهد عامل اسكرپي مي تواند از گوسفند و بز به انسان منتقل مي شود تا حاضر پيدا نشده است . در حال حاضر تحقيقات وسيعي در رابطه با ماهيت عامل اين بيماري ، نحوه انتقال ، تشخيص بيماري در دام زنده و ... در حال انجام مي باشد و با توجه به اطلاعات بدست آمده اعتقاد بر اينست كه جنين در انتقال عامل بيماري اسكرپي مي تواند نقش بازي كند.

- آنسفالوپاتي قابل انتقال مينك (TME)

در صورت بروز بيماري تلفات حاصله بسيار بالا بوده و در دامهاي بالغ به 100 % مي رسد . مينكهاي پرورشي انگلستان بجاي ضايعات كشتار گاهي دامهاي كشتاري يا تلف شده كه بعنوان منبع بيماري براي اين حيوان شناخته شده اند ازكنسانتره هاي تجارتي استفاده مي كنند . شواهد موجود نشان مي دهند كه منشاء TME همانند BSE و اسكرپي گوسفند است و مينك ميزبان نهايي بيماري است .
- كورو ( KURU )
علت اصلي مرگ در ميان قبيله هاي محلي ساكن گينه جديد پاپوآ بود . منشاء بيماري و شكل همه گيري آن شباهت هايي را با همه گيري BSE نشان مي دهد . احتمال مي رود كه اين بيماري از يك مورد يا از موارد خودبخودي CJD نشأت گرفته باشد و كورو در نتيجه برگزاري مراسم مذهبي آدمخواري اجساد خويشاوندان گسترش يافته است بنابراين همانند BSE كه در بافت هاي گاوي از طريق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بيماري كورو در بين خويشاوندان پاساژ خورده است با كاهش موارد آدمخواري در اواخر دهه 1950 ، همه گيري كورو به وضوح به پايان خود نزديك مي شود انسان ميزبان نهايي بيماري است .

در صورت بروز بيماري تلفات حاصله بسيار بالا بوده و در دامهاي بالغ به 100 % مي رسد . مينكهاي پرورشي انگلستان بجاي ضايعات كشتار گاهي دامهاي كشتاري يا تلف شده كه بعنوان منبع بيماري براي اين حيوان شناخته شده اند ازكنسانتره هاي تجارتي استفاده مي كنند . شواهد موجود نشان مي دهند كه منشاء TME همانند BSE و اسكرپي گوسفند است و مينك ميزبان نهايي بيماري است . علت اصلي مرگ در ميان قبيله هاي محلي ساكن گينه جديد پاپوآ بود . منشاء بيماري و شكل همه گيري آن شباهت هايي را با همه گيري BSE نشان مي دهد . احتمال مي رود كه اين بيماري از يك مورد يا از موارد خودبخودي CJD نشأت گرفته باشد و كورو در نتيجه برگزاري مراسم مذهبي آدمخواري اجساد خويشاوندان گسترش يافته است بنابراين همانند BSE كه در بافت هاي گاوي از طريق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بيماري كورو در بين خويشاوندان پاساژ خورده است با كاهش موارد آدمخواري در اواخر دهه 1950 ، همه گيري كورو به وضوح به پايان خود نزديك مي شود انسان ميزبان نهايي بيماري است .
-واريان جديد بيماري كراتسفيلدژاكوب
nv Variant Creutzfeldt-Jakob Disease( nvCJD )

گونه متفاوت بيماري كراتسفيلدژاكوب ( nvCJD ) يكي از بيماريهاي دژنراتيو نادر سيستم عصبي است . اين بيماري هم مثل بيماري كراتسفيلدژاكوب جزء آنسفالوپاتي هاي اسفنجي فرم قابل سرايت طبقه بندي مي شود . علت اين طبقه بندي آن است كه ضايعات دژنراتيو اسفنجي فرم در مغز ايجاد مي كند و قابل سرايت به ديگران است . nvCJD بيماري جديدي است كه اولين بار در سال 1996 شرح داده شد .
قبل از شناسائي nvCJD بيماري CJD ( ژاكوب كراتسفيلد ) شناخته شده بود و مي دانستند كه 3 شكل دارد . موارد تك گير اين بيماري در سراسر جهان ديده مي شود و از هر يك ميليون نفر ممكن است يك نفر مبتلا به اين بيماري شود و علت ايجاد آن نيز هنوز دانسته نيست . اين نوع از بيماري 85 تا 90% موارد آنسفالوپاتي هاي اسفنجي فرم در جهان را تشكيل مي دهد . موارد تكراري اين بيماري در يك خانواده در اثر جهش ژني رخ داده و 5 تا 10 % كل موارد بيماري را در دنيا شامل مي شود . موارد ياتروژنيك بيماري در اثر انتقال اتفاقي عامل ايجاد كننده از طريق ابزار جراحي آلوده و يا بدنبال پيوند قرنيه يا Dura mater يا تجويز مشتقات انساني هورمون رشد رخ داده است . كمتر از 5% موارد CJD ياتروژنيك بود .

تعداد كل موارد اين بيماري
كل موارد شناخته شده اين بيماري در انسان از اكتبر سال 1996 تا دسامبر سال 2000 ، 87 مورد در انگلستان و 3 مورد در فرانسه و يك مورد در جمهوري ايرلند بوده است . اطلاعات در اين مورد در حال حاضر ناكافي است و نمي توان پيشگويي دقيقي در مورد مبتلايان به اين بيماري در آينده نمود .

اپيدميولوژي
• اولين مورد بيماري كه افكار را متوجه VCJD نمود در سال 1994 شناخته شد . اكثر مبتلايان به اين بيماري در انگلستان زندگي مي كردند . بعضي از بيماران مدت طولاني در ولز ، اسكاتلند يا ايرلند شمالي ساكن بوده اند ،
• در اوايل دسامبر سال 2000 واحد مراقبت VCJD در انگلستان 81 مورد از اين بيماري را گزارش نمود كه 74 مورد آن ثابت شده و 7 مورد ديگر محتمل بودند . علاوه بر اينها 6 مورد ديگر كه قوياً مظنون به VCJD ولي تشخيص دقيق آنها با آناليزهاي پس از مرگ انجام نشده بود نيز وجود داشتند .
• بعضي از اين بيماران خون اهدا كرده بودند . هر چند تا كنون VCJD هرگز در دريافت كنندگان اين خون ها مشاهده نشده است . اما بهمين خاطر انگلستان ديگر پلاسماي مورد نياز خود را از ساكنين كشور تهيه نمي كند و بعنوان يك اقدام احتياطي تعداد لكوسيت هاي خونهايي را كه براي ترانسفوزيون بكار مي رود كاهي ميدهد . ( Leukocyte Reduction ) . بعضي از كشورها اهداي خون توسط كساني را كه بيشتر از 6 ماه ساكن انگلستان بوده و يا بيش از يكسال ساكن فرانسه بوده اند را ممنوع كرده اند .

علائم كلينيكي
در اوايل ابتلاء ، بيماران مشكلات رواني پيدا مي كنند كه شايع ترين فرم آن بصورت افسردگي و با وفور كمتري بصورت پسيكوزهاي شبيه اسكيزوفرني است . علائم حسي غير معمول مانند (( چسبناك بودن پوست )) ( Stickiness skin ) در نيمي از بيماران در اوايل بيماري ذكر شده است .
علائم نورولوژيك شامل بي ثباتي ، اشكال در راه رفتن و حركات غير ارادي است كه با پيشرفت بيماري بتدريج ظاهر مي شود و در هنگام مرگ بيماران ديگر هيچگونه حركتي نداشته و حالتي گنگ پيدا كرده و كاملاً بي صدا هستند .

تشخيص
• تظاهر كلينيكي ، طبيعت پيشرونده بيماري و پيدا نكردن هيح تشخيص ديگر شاه علامت هاي VCJD محسوب مي شوند .
• هيچگونه آزمايش تشخيصي كه قابليت اعتماد كامل براي استفاده قبل از پيدايش علائم كلينيكي بيماري داشته باشد وجود ندارد . هر چند MIR ، بيوپسي لوزه و آزمايش مايع نخاع ممكن است در جهت تشخيص مفيد واقع شوند .
• در EEG وضعيت امواج مغزي در اكثر بيماران مبتلا به VCJD غير عادي است اما امواج مغزي شاخصي كه در CJD وجود دارد در اينجا مشاهده نمي شود .
• در حال حاضر تشخيص VCJD تنها با آزمايش پاتولوژي مغز تائيد مي شود . در بررسي هيستولوژيك پلاك هايي بنام ( Florid Plague ) در زير ميكروسكوپ ديده مي شود .

علل محتمل بيماري
• VCJD قوياً در ارتباط با عامل ايجاد كننده BSE مي باشد . BSEيك نوع انسفالوپاتي اسفنجي فرم مسري است ( TSE ) Transmissible Spongiform Encephalopathy گاوها را مبتلا مي سازد و اولين بار در سال 1986 از انگلستان گزارش شده است . موارد ابتلاي گاوها در اين كشور از سال 1992 رو به كاهش گذشته و از آن سال تا كنون هر سال كمتر از سال قبل بوده است .
• محتمل ترين راه ابتلاي به اين بيماري خوردن غذاهايي است كه از گاو تهيه شده اند . عفونت زايي عمدتاً‌ در مغز و طناب نخاعي حيواناتي كه داراي علائم باليني بيماري بوده و بيش از 2 سال سن دارند بيشتر است .
• از سال 1989 كه اولين مورد BSE در خارج از انگلستان گزارش شد تعداد نسبتاً كمي از اين بيماري در گاوهاي بومي بلژيك ، دانمارك ، فرانسه ، آلمان،‌ جمهوري ايرلند ، ليختن اشتاين ، لوكزامبرگ ،‌هلند ؛ پرتغال ، اسپانيا ، سوئيس ،‌ پيداه شده است . جمعا حدود 1500 مورد تعداد بسيار كمي از موارد بيماري حيواني در كانادا - فاكلند - (مالونياس ) ايتاليا و عمان گزارش شده اما همه اينها حيواناتي بوده اند كه از انگلستان به اين كشورها صادر شده بودند .

شواهد ارتباط بين BSE و VCJD
هيپتوز ارتباط بين VCJD و BSE اولين بار وقتي مطرح گرديد كه رابطه بين اين دو نوع آنسفالوپاتي اسفنجي فرم مسري از نظر زماني و مكاني پيدا شد . شواهدي كه اخيراً پيدا شده و از وجود اين ارتباط پشتيباني مي كند شامل شناسايي اشكال پاتولوژيك مشابه VCJD و BSE بوده است . ارتباط بين VCJD و BSE بعداً با نشان دادن تشابهات پاتولوژيك بين اين دو بيشتر تقويت شد. مطالعات در مورد توزيع عامل عفونت زا در مغز موش هايي كه بصورت مصنوعي آلوده شده بودند و ضايعات ناشي از VCJD در مغز انسان و BSE در مغز گاو ضايعات تقريباً‌مشابهي را نشان مي داد .
• آخرين و قوي ترين شاهد در اين مورد مشاهداتي است كه وجه مشخصه هاي انتقال VCJD و BSE را در موش هاي آزمايشگاهي نشان داده كه تقريباً بطور كامل يكسان بوده اند و قوياً نشان دهنده ان است كه عامل ايجاد كننده هر دو يكي است .
• مراقبت هاي ويژه در 17 كشور اروپايي ميزان بروز بالاي VCJD را در از انگلستان نشان داده و اين كشور بالاترين ميزان بروز موارد BSE را دارد . فرانسه با سه مورد گزارش شده بخش عمده اي از محصولات گاوي خود را انگلستان وارد مي كند . يك مورد از جمهوري ايرلند گزارش شده كه فرد مبتلا در انگلستان زندگي مي كرده است . استراليا و كانادا و ايالات متحده آمريكا ( كه همگي احتمال آلودگي بي نهايت كمي دارند ) گزارش تائيد شده اي از VCJD نداشته اند .
• بعنوان نتيجه مي توان گفت محتمل ترين علت ايجاد VCJD تماس و آلودگي با عامل BSE است و مهم ترين راه انتقال آلوده بودن مواد غذايي با بافت هاي سيستم عصبي مركزي گاو آلوده است .

ساير آنسفاليت هاي اسفنجي فرم مسري انساني
ديگر انسفاليت هاي اسفنجي فرم مسري انساني عبارت از بيماري Kuru در گينه جديد پايوا است كه تصور مي رود كه انتقال آن بعلت آئين هاي مذهبي خاصي باشد كه در طي تشييع جنازه كه مغز فرد مرده را از جمجمه بيرون مي آورند و يك بيماري مرگبار است كه در داخل خانواده انتقال مي يابد و تظاهر آن بصورت بي خوابي شديد است كه بتدريج پيشرفت مي كند .
CJD انسفاليت اسفنجي فرم ديگري است كه شايع ترين انسفاليت اسفنجي فرم مسري قابل انتقال در انسان مي باشد و اكثراً با همين VCJD اشتباه مي شود .
اقداماتي كه د رجهت حفظ سلامت عمومي انجام مي شود
بدليل ظن شديدي كه در مورد ارتباط بين VCJD و BSE وجود داشت دولت انگلستان در سال 1988 بيماري BSE در گاو را بعنوان يك بيماري قابل گزارش در كشور اعلام نمود . به فاصله كوتاهي پس از آن ممنوعيت هاي قانوني براي استفاده غذايي از پروتئين هاي نشخواركنندگان ( گاو و گوسفند و بز ) وضع شد . استفاده از امعاء و احشاء گاو در زنجيره مواد غذايي بعنوان يك عامل خطرزاي بالقوه براي انسان نيز در انگلستان از سال 1989 ممنوع شد و ليستي از امعاء و احشاء گاو كه مصرف آن ممنوع شده بود تهيه شد كه در چندين نوبت در فواصل زماني مختلف اين ليست مورد تجديد نظر قرار گرفت و در حال حاضر نيز اطلاعات جديدي در اين رابطه در دسترس قرار دارد . در كشورهاي ديگر كه شامل كشورهاي اروپايي مي شود نيز اقداماتي در اين رابطه انجام شده كه اين اقدامات و تاريخ شروع و گستردگي آن در كشورهاي مختلف متفاوت است