هموفيلي يك بيماري بسيار قديمي است كه 2 هزار سال پيش در تورات از آن نام برده شده است. در مقايسه با ساير بيماريها يك بيماري نادر است ولي هموفيلي نمونه بارزي از تجلي مبارزه بشر با بيماري و پيروزي بر مشكلات آن در هر دوره است، در اين مبارزه پيگير دانش پيروزي بوده است. در بدست آمدن پيروزي همكاري پزشك و بيمار و جامعه ضروري بوده است. تفاهم بسيار بين بيماران و گروه بيشمار درمان كنندگان لازم است در دهه 1950 و 1960 تغييرات وسيعي در پيش آگهي بيماري ايجاد شد كه اين تغييرات بعلت شناسائي، بيماري زائي، اختلال انعقادي بود. استفاده از عوامل انعقادي و پلاسما هر سال آسانتر و بهتر شده است. در دهة 1970 اين درمانها موجب افزايش طول عمر شد. در دهه 1980 بيمار ايدز كشتار بيسابقهيي از هموفيلهاي بيگناه براه انداخت ولي نتيجه آن بهتر شدن فرآوردههاي انعقادي و سالم شدن خون براي مردم و يافتن درمان ايدز بود كه آنرا بصورت يك بيماري مزمن در آورده است.
در حال حاضر ژنتيك بيماري بخوبي شناخته شده است و احتمال درمان بيماري با تزريق ژن به بيماران ميرود. شناسائي ژن به ساختن صناعي عامل انعقادي هشت و 9 منجر شده است كه با استفاده روزانه ميتوان از همة عوارض هموفيلي جلوگيري كرد. شناسايي چگونگي بروز بازدارنده عامل انعقادي تدبير درمان جديد پديد آورده است. اگر چه همه اين درمانهاگران هستند ولي بتدريج در دسترس همگان قرار خواهند گرفت.
طول عمر اشخاص هموفيل از چندين سال به طول عمر طبيعي رسيده است.
تاريخچة هموفيلي
قديميترين آثار هموفيلي در مصر و فراعنه موميائي شده ديده شده است.
قبل از قرن نوزدهم آثار مدون دربارة هموفيلي در تورات است كه جودا خاخام كليمي پسر يك بانوي حامل هموفيلي را از ختنه معاف كرد. بنابر اين كليميهاي قديم احتمال خونريزي را در هموفيل ميشناختند.
در قرن دوازدهم ميلادي خلف بن عباس نويسنده ال تصريف وجود هموفيلي را در يك قريه عرب گزارش داد كه مردان از خونريزي فوت ميكردند.
در قرن نوزدهم در 1803 يك پزشك آمريكائي در فيلادلفيا شجره هموفيلي را رسم كرد و قانون ناسه (nasse) كه فرزندان هموفيلي سالم و بعضي از نوهها دچار بيماري ميشوند را گزارش داد.
اولين بيمار درمان شده هموفيلي در 1840 ميلادي بود كه با تزريق خون درمان شد.
در پادشاهان قديم اروپا هموفيلي وجود داشته است. ملكه ويكتوريا داراي ژن هموفيلي بود. احتمالاً پدر وي جهش را در اسپرم خود داشت و ملكه حامل ژن شد و در اعقاب وي هموفيلي وجود داشته است. الكساندرا همسر نيكولاي حامل هموفيلي بود. وي نتيجه ملكه ويكتوريا پادشاه انگلستان بود، خونريزيهاي مكرر فرزند الكساندرا بنام الكسي موجب نفوذ راسپوتين كشيش به دربار تزار شد. كه با دعاي مكرر فرزند تزار را درمان ميكرد.
بروز هموفيلي در خانواده پادشاهي اسپانيا از طريق دختر ملكه ويكتوريا كه همسر الفونسو پادشاه اسپانيا شد به ثبت رسيده است.
بروز بيماري ايدز نيز توجه همگان را به هموفيلها معطوف كرد. اين گروه بيگناهاني بودند كه قرباني يك بيماري مخوف شدند و در بهسازي فرآوردههاي خوني نقش قابلي بازي كردند.
در ايران، مانند همه دنيا از هر 20 هزار نفر يك نفر هموفيل است و با جمعيت 60 ميليوني ما بايد حدوداً سي هزار نفر مبتلا باشند ولي اغلب آنان ناشناس ماندهاند و گروه شناسائي شده نيز فاقد مراكز درماني مجهز در كشور ميباشند. تنها مركز درماني قابل در ايران در بيمارستان امام خميني قرار دارد كه شاهد ضجه روزانه فرزندان هموفيل ميباشد كه از درد مفاصل مينالند و با كمبود منابع درماني مواجه هستند. مسئله هموفيلي در ايران تاكنون حل نشده است. امكانات بصورت يك نواخت در اختيار بيماران قرار نميگيرد. اشخاص داراي نفوذ و يا اشخاصي كه سر و صدا و مزاحمت بيشتري ايجاد ميكنند بيشترين مقدار فرآورده را بخود اختصاص ميدهند و اشخاص بيسر و صدا از منابع درماني محرومند.
چون فرآوردههاي خارجي مخصوصاً فرانسوي موجب بروز بيشترين بيماري ايدز در هموفيليهاي ايران شد. گروه متمكين هموفيلي و گروه جنجال برانگيز در ميان هموفيلها كه بيشترين فرآوردهها را دريافت كرده بودند بيشترين بيماري ايدز را نيز گرفتند.
درمان ايدز براي بيماران هموفيلي در بيمارستان امام خميني متمركز است و آن نيز بصورت جيرهبندي است و بسياري از بيماران داراي اين بيماي بدون درمان ميمانند.
پديدهيي جديد در دنياي هموفيلي ايران و شكايت صدها هموفيل به دادگاه ويژه و مطرح كردن بيماري هپاتيت سي بعنوان يك بيماري ساري از راه فرآورده خوني كه سازمان انتقال خون از بهسازي فرآورههاي خوني خودداري كرده است بود.
كانون هموفيلي با كمك يك گروه فعال پرجنجال موجب مطرح شدن هموفيلي در رسانههاي همگاني شده ولي كانون نيز مانند اسلاف در پي ايجاد مراكز درماني هموفيلي در سطح جامعه نبوده و موجب استفاده افراد هموفيل از فرآوردههاي موجود نشده است و درمان هموفيلي را به ميان افراد جامعه نبرده است.
اولين سازماني كه به فكر ايجاد تسهيلاتي براي هموفيلها بصورت آبرومند شد مركز اورژانس تهران بود كه مقدمات بيمه اجباري مبتلايان به هموفيلي را ايجاد كرد و در حال حاضر داشتن بعضي از بيماريها بنام بيماريهاي خاص سهولتي در بدست آوردن خدمات درماني و دارو ايجاد ميكند و هموفيلي نيز در اين مجموعه قرار گرفته است.
متأسفانه پر دردسر بودن بيماري هموفيلي موجب كنارهگيري بيشتر پزشكان از درمان هموفيليهاست. در حاليكه تصحيح ميزان عوامل انعقادي در خون بيماران احتياج به تفكر زيادي ندارد و اغلب پرستاران ميتوانند آنرا از جداول حساب كنند و درمان بيماران را از اين نظر انجام دهند ولي بيشتر مراكز دانشگاهي فاقد مراكز درماني براي هموفيليها ميباشند و متخصصين خون تربيت شده در اين مراكز نميتوانند اختلالات انعقادي را بخوبي فراگيرند و اغلب مراكز دانشگاهي كشور فاقد تجهيزات لازم براي درمان هموفيلي ميباشند.
علاقه مندی ها (بوک مارک ها)