کلانژیت اسکلروزان
یک سندرم کلستاتیک مزمن است که علتش ناشناخته است. مشخصه آن التهاب و فیبروز منتشر است که کل درخت صفراوی رادرگیر می کند و منجر به کلستاز مزمن می شود. در نهایت باعث انسداد هر دو درخت داخل و خارج کبدی می گردد و در نتیجه باعث سیروز صفراوی، هایپرتانسیون ورید باب و نارسایی کبد می شود. سیروز صفراوی با پیشرفت بیماری ایجاد می شود که مرحله پایانی psc می باشد.
علائم بالینی:
علائم شبیه بیماری کلستاتیک کبدی است. ضعف، خارش، اسهال چرب، کمبود ویتامین های محلول در چربی. خارش معمولا ناتوان کننده است و با کلستاز مرتبط است. شدت خارش با شدت بیماری ارتباطی ندارد یعنی اینکه اگر خارش بسیار شدید بود دلیل بر شدید بودن بیماری نیست. بیماری های متابولیک استخوان هم ممکن است در این افراد دیده شود که باید درمان گردند
