mehraboOon
03-22-2011, 03:01 PM
طبقه بندی همانژیوم ها
در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود...
http://www.aftabir.com/articles/health_therapy/illness/images/89f87867ac37e8afb794018d19e84aa2.jpg
در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود. راهنمای درمان آن است که بدانیم با چه سرعتی این مالفورماسیون جمع و جور شده و چروک بر می دارد یا در اصطلاح پیر می شود. استفاده از لیزر ممکن است سبب افزایش عوارض شده و باید در مرحله ی نهایی استفاده از یک رویکرد چند روشی مورد استفاده قرار گیرد.
به این جهت، استفاده از طبقه بندی در این مورد با اهمیت است. همانژیوم های مادرزادی که با سرعت چروک برمی دارند.
rapidly involuting congenital hemangioma یا (RICH) ممکن است در زمان ولادت به طور کامل شکل گرفته باشند.این نوع همانژیوم ها به سرعت ناپدید می شوند و به سرعت پس می روند و از حجم شان کاسته می شود.
در این مورد ضایعه شبیه سوفله یی می شود که در وسط فرو رفته است.
همانژیوم های مناطق دیستال مانند انگشتان دست و پا سریع تر از ضایعات مناطق دیگر چروک برداشته و پیر می شوند.
این مسأله در مقالات انتشار یافته در مورد همانژیوم چندان مورد توجه نبوده است.
بعضی از همانژیوم ها به کندی چروک بر می دارند و ممکن است ۲ تا ۱۰ سال طول بکشد تاخود به خود به سمت درون ضایعه جمع شوند. بعضی موارد همانژیوم درزمان تولد آشکار نیستند و رشد آنها بعد از دوره ی نوزادی از ۳ تا ۱۲ ماه بعد آغاز می شود.
به عنوان مثال، اولسراسیون های میاندروراهی یا لب که کمی پس از ولادت دیده می شوند تقریباً همیشه همانژیوم هستند.
همانژیوم ها ممکن است کوچک باشند ولی مورد توجه والدین قرار گرفته باشند. در این مورد باید اطمینان یافت که والدین می فهمند که باید هر نوع مورد رشد یا جوانه ی به وجود آمده را به پزشک اطلاع دهند.
به عکس، آن دسته همانژیوم های مادرزادی که چروک بر نمی دارند (NICH) بیشتر شبیه مالفورماسیون ها می باشند. این ضایعات، همراه کودک بزرگ می شوند و چروک بر نمی دارند.
و تنها راه درمان این ضایعات برداشتن آنها با جراحی است.
حال باید دید تفاوت میان NICHو RICH در کجا است.
در ابتدا ممکن است این دونوع ضایعه شبیه باشند. اساساً ضایعه یی که همراه بزرگ شدن بیمار، بزرگ می شود از نوع NICH است و به این جهت تشخیص تنها به صورت گذشته نگر انجام می شود.
رنگ ضایعه ی NICH متمایل به آبی یا رنگ پریده است و در آغاز دارای ظاهر بزرگ و ارغوانی بد رنگ نیست.
درگیری بالینی همانژیوم به فراتر از پوست می رود و ممکن است کبد، دستگاه عصبی مرکزی و لوله ی معده و روده را درگیر کرده باشد. نکته ی آموزشی در این مورد استفاده از سیستم امتیاز دهی ۵ امتیازی است. اگر امتیاز همانژیوم ۴ یا بیشتر باشد، ۶۳% بیماران دارای گرفتاری مجرای هوایی و حدود ۴۰% به تراکئوستومی نیازدارند.
توصیه می شود ضمن آنکه برای این بیماران مشاوره ی گوش و حلق و بینی درخواست می شود، استروئیدهای خوراکی نیز تجویز گردد.
در صورتی که تعداد همانژیوم ها متعدد باشد (بیش از ۵ یا ۶%) افزایش احتمال همانژیوم در سایر نقاط مانند کبد وجود خواهد داشت و به این جهت باید سایر مناطق از جمله دستگاه عصبی مرکزی، در صورت مبتلا بودن کبد باید اسکن شوند.
درمان همانژیوم ها شامل است بر استفاده از استروئید های موضعی یا تزریق استروئید درون ضایعه ی انتخابی. در موارد تهدید کننده یا در موارد تهدید عملکرد عضو به مدت ۴ تا ۸ هفته از ۲ تا ۴ میلی گرم استروئید به ازای هر کیلوگرم استفاده می شود و ظرف ۲ تا ۳ ماه از مقدار دارو می کاهند. عده یی در این مورد استفاده از آلفا اینترفرون را نیز توصیه کرده اند که دارای عوارض جانبی بیشتری است.
استفاده ی روزانه از پترولاتوم درضایعات سطحی سبب به حداقل رسیدن تغییرات ثانوی از جمله اولسراسیون می شود.
برخی از imiquimod با نام تجارتی Aldara استفاده می کنند. در این مورد، بررسی های انجام شده اندک است و اصولاً بهتر است در موارد همانژیوم های بزرگ یا تهدید کننده ی زندگی یا عملکردی از این دارو استفاده نشود زیرا احتمال التهاب، آغالش و ایجاد اسکار بسیار زیاد است.
در درمان همانژیوم ها نتایج اولیه ی استفاده از پالس دای لیزر امیدوارکننده بوده است ولی اکنون مشخص شده است که اگرهمانژیوم دارای جزء عمقی باشد، استفاده از لیزر ارزشی ندارد، زیرا لیزر فقط در ضایعات سطحی موثر است.
طی یک بررسی، در ۱۲۱ بیمار تحت درمان با پالس دای لیزر، قرمزی سطح ضایعه بهبود یافت ولی اختلافی ازنظر پاک شدن یا تحلیل کامل در گروه لیزر در مقابل گروه مشاهده وجود نداشت.
آتروفی جلد و هیپوپیگمانتاسیون به طور قابل توجه در گروه لیزر بیشتر بود و به این ترتیب یقیناً درمان با لیزر بالقوه سبب افزایش عوارض می شود.
اما پس از خاتمه ی روشهای درمانی دیگر، بهتر است از لیزر به عنوان جزئی از درمان چند روشی استفاده شود. یک اندیکاسیون بالقوه بعد از جراحی به منظور کوچک کردن حجم همانژیوم و بهبود وضع تلانژیکتازی ها است.
http://www.aftabir.com/images/article/break.gif
دکتر فرشاد مهدوی
جراح
هفته نامه پزشکی امروز ( www.pezeshkyemrooz.ir )
در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود...
http://www.aftabir.com/articles/health_therapy/illness/images/89f87867ac37e8afb794018d19e84aa2.jpg
در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود. راهنمای درمان آن است که بدانیم با چه سرعتی این مالفورماسیون جمع و جور شده و چروک بر می دارد یا در اصطلاح پیر می شود. استفاده از لیزر ممکن است سبب افزایش عوارض شده و باید در مرحله ی نهایی استفاده از یک رویکرد چند روشی مورد استفاده قرار گیرد.
به این جهت، استفاده از طبقه بندی در این مورد با اهمیت است. همانژیوم های مادرزادی که با سرعت چروک برمی دارند.
rapidly involuting congenital hemangioma یا (RICH) ممکن است در زمان ولادت به طور کامل شکل گرفته باشند.این نوع همانژیوم ها به سرعت ناپدید می شوند و به سرعت پس می روند و از حجم شان کاسته می شود.
در این مورد ضایعه شبیه سوفله یی می شود که در وسط فرو رفته است.
همانژیوم های مناطق دیستال مانند انگشتان دست و پا سریع تر از ضایعات مناطق دیگر چروک برداشته و پیر می شوند.
این مسأله در مقالات انتشار یافته در مورد همانژیوم چندان مورد توجه نبوده است.
بعضی از همانژیوم ها به کندی چروک بر می دارند و ممکن است ۲ تا ۱۰ سال طول بکشد تاخود به خود به سمت درون ضایعه جمع شوند. بعضی موارد همانژیوم درزمان تولد آشکار نیستند و رشد آنها بعد از دوره ی نوزادی از ۳ تا ۱۲ ماه بعد آغاز می شود.
به عنوان مثال، اولسراسیون های میاندروراهی یا لب که کمی پس از ولادت دیده می شوند تقریباً همیشه همانژیوم هستند.
همانژیوم ها ممکن است کوچک باشند ولی مورد توجه والدین قرار گرفته باشند. در این مورد باید اطمینان یافت که والدین می فهمند که باید هر نوع مورد رشد یا جوانه ی به وجود آمده را به پزشک اطلاع دهند.
به عکس، آن دسته همانژیوم های مادرزادی که چروک بر نمی دارند (NICH) بیشتر شبیه مالفورماسیون ها می باشند. این ضایعات، همراه کودک بزرگ می شوند و چروک بر نمی دارند.
و تنها راه درمان این ضایعات برداشتن آنها با جراحی است.
حال باید دید تفاوت میان NICHو RICH در کجا است.
در ابتدا ممکن است این دونوع ضایعه شبیه باشند. اساساً ضایعه یی که همراه بزرگ شدن بیمار، بزرگ می شود از نوع NICH است و به این جهت تشخیص تنها به صورت گذشته نگر انجام می شود.
رنگ ضایعه ی NICH متمایل به آبی یا رنگ پریده است و در آغاز دارای ظاهر بزرگ و ارغوانی بد رنگ نیست.
درگیری بالینی همانژیوم به فراتر از پوست می رود و ممکن است کبد، دستگاه عصبی مرکزی و لوله ی معده و روده را درگیر کرده باشد. نکته ی آموزشی در این مورد استفاده از سیستم امتیاز دهی ۵ امتیازی است. اگر امتیاز همانژیوم ۴ یا بیشتر باشد، ۶۳% بیماران دارای گرفتاری مجرای هوایی و حدود ۴۰% به تراکئوستومی نیازدارند.
توصیه می شود ضمن آنکه برای این بیماران مشاوره ی گوش و حلق و بینی درخواست می شود، استروئیدهای خوراکی نیز تجویز گردد.
در صورتی که تعداد همانژیوم ها متعدد باشد (بیش از ۵ یا ۶%) افزایش احتمال همانژیوم در سایر نقاط مانند کبد وجود خواهد داشت و به این جهت باید سایر مناطق از جمله دستگاه عصبی مرکزی، در صورت مبتلا بودن کبد باید اسکن شوند.
درمان همانژیوم ها شامل است بر استفاده از استروئید های موضعی یا تزریق استروئید درون ضایعه ی انتخابی. در موارد تهدید کننده یا در موارد تهدید عملکرد عضو به مدت ۴ تا ۸ هفته از ۲ تا ۴ میلی گرم استروئید به ازای هر کیلوگرم استفاده می شود و ظرف ۲ تا ۳ ماه از مقدار دارو می کاهند. عده یی در این مورد استفاده از آلفا اینترفرون را نیز توصیه کرده اند که دارای عوارض جانبی بیشتری است.
استفاده ی روزانه از پترولاتوم درضایعات سطحی سبب به حداقل رسیدن تغییرات ثانوی از جمله اولسراسیون می شود.
برخی از imiquimod با نام تجارتی Aldara استفاده می کنند. در این مورد، بررسی های انجام شده اندک است و اصولاً بهتر است در موارد همانژیوم های بزرگ یا تهدید کننده ی زندگی یا عملکردی از این دارو استفاده نشود زیرا احتمال التهاب، آغالش و ایجاد اسکار بسیار زیاد است.
در درمان همانژیوم ها نتایج اولیه ی استفاده از پالس دای لیزر امیدوارکننده بوده است ولی اکنون مشخص شده است که اگرهمانژیوم دارای جزء عمقی باشد، استفاده از لیزر ارزشی ندارد، زیرا لیزر فقط در ضایعات سطحی موثر است.
طی یک بررسی، در ۱۲۱ بیمار تحت درمان با پالس دای لیزر، قرمزی سطح ضایعه بهبود یافت ولی اختلافی ازنظر پاک شدن یا تحلیل کامل در گروه لیزر در مقابل گروه مشاهده وجود نداشت.
آتروفی جلد و هیپوپیگمانتاسیون به طور قابل توجه در گروه لیزر بیشتر بود و به این ترتیب یقیناً درمان با لیزر بالقوه سبب افزایش عوارض می شود.
اما پس از خاتمه ی روشهای درمانی دیگر، بهتر است از لیزر به عنوان جزئی از درمان چند روشی استفاده شود. یک اندیکاسیون بالقوه بعد از جراحی به منظور کوچک کردن حجم همانژیوم و بهبود وضع تلانژیکتازی ها است.
http://www.aftabir.com/images/article/break.gif
دکتر فرشاد مهدوی
جراح
هفته نامه پزشکی امروز ( www.pezeshkyemrooz.ir )