M.A.H.S.A
04-02-2012, 01:07 AM
سندرم چرگ اشتراوس
سندرم چرگ اشتراوس (Churg-Strauss syndrome) یک اختلال در اثر التهاب رگ‌های خونی می باشد. این التهاب می تواند جریان خون را به اندام های حیاتی و بافت ها کاهش دهد. این بیماری نادر است و هیج درمانی ندارد.
http://img.tebyan.net/big/1390/12/50142164147222176695858217987123408682.jpg
آسم یکی از شایع ترین نشانه های این سندرم می باشد. اما نشانه های این سندرم می توانند متعدد باشند، از جمله: تب یونجه، بثورات جلدی، خونریزی دستگاه گوارش، درد شدید و بی حسی در دست ها و پاها.
اما پزشک می تواند علائم را با استفاده از استروئید و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی کنترل کند.
علائم
برخی از افراد مبتلا، علائم خفیفی دارند، در حالی که برخی دیگر عوارض شدید و یا تهدید کننده حیات را تجربه کرده اند.
در این سندرم، سه مرحله وجود دارد و هر کدام با علائم و نشانه های خاص خود مشخص می شوند.
مراحل این سندرم عبارتند از:
1- مرحله آلرژی: این مرحله توسط تعدادی از واکنش های آلرژیک مشخص می شود، از جمله:
- آسم : اولین علامت این سندرم می باشد. در افراد مبتلا به این سندرم که آسم نیز دارند، علائم معمولا شدیدتر می شود و ممکن است نیاز به استروئید برای کنترل علائم داشته باشیم. افرادی که در حال پیشرفت و توسعه آسم در زندگی هستند، لزوما به این معنا نیست که دارای این سندرم می شوند. با اینحال، اگر این سندرم رخ دهد، یکی از شکایات افراد مبتلا، دچار شدن به آسم می باشد.
- تب یونجه : این مشکل بر مخاطی بینی اثر می گذارد و باعث آبریزش بینی، عطسه کردن و خارش می شود.
- سینوزیت : شما ممکن است درد صورت و پولیپ های بینی را تجربه کنید.
اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بی حسی یا درد دست ها و پاها می شود
2- مرحله ائوزینوفیلیک : در این مرحله گلبول های سفید خون کمک به سیستم ایمنی می کنند و با عفونت های خاص می جنگند. در این سندرم، به طور غیر طبیعی تعداد زیادی از ائوزینوفیل ها (نوعی گلبول سفید خون) در خون و در بافت ها یافت می شوند و می تواند به آنها آسیب جدی وارد کند. علائم افزایش ائوزینوفیل بستگی به محل تاثیرگذاری دارد. غالبا، ریه و مری و معده را درگیر می کند. افزایش ائوزینوفیل می تواند نشان دهنده آلرژی باشد و به معنای توسعه و رشد سندرم چرگ اشتراوس نمی باشد. به طور کلی، علائم این مرحله شامل موارد زیر است:
- تب
- کاهش وزن
- آسم
- خستگی
- تعریق شبانه
- سرفه
- درد شکم
- خونریزی دستگاه گوارش
این مرحله می تواند ماه ها و یا سال ها ادامه داشته باشد و ممکن است در برخی زمان ها این علائم ناپدید شوند و دوباره برگردند.
همچنین، افرادی هم ممکن است علائم افزایش ائوزینوفیل و علائم اسکولیت سیستمیک (سومین مرحله سندرم چرگ اشتراوس) را با هم داشته باشند.
3- مرحله واسکولیت : مشخصه واضح در این مرحله عبارت است از التهاب شدید عروق. باریک شدن عروق خونی موجب کاهش جریان خون به اندام های مهم و بافت ها می شود. از جمله این بافت ها، پوست، قلب، سیستم اعصاب محیطی، ماهیچه ها، استخوان ها و دستگاه گوارش می باشد.
گاهی اوقات، کلیه ها هم درگیر می شوند. در طی این مراحل، شما ممکن است احساس ناخوشی و کاهش وزن ناخواسته، ورم غدد لنفاوی، ضعف و خستگی کنید.
بر اساس آن که، کدام اعضاء درگیر شده باشند، علائم مختلف می باشد، از جمله:
- بثورات و یا زخم شدن پوست
- درد و ورم مفاصل
- درد شدید، بی حسی و سوزن سوزن شدن دست ها و پاها (بر اثر درگیر شدن اعصاب محیطی)
- درد شدید شکمی
- اسهال، تهوع و استفراغ
- تنگی تنفس از آسم و یا نارسایی احتقانی قلب
- سرفه خونی (هموپتیز)
- درد قفسه سینه
- نامنظمی ضربان قلب
- خون در ادرار (هماچوری)
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هر زمانی که متوجه پیشرفت علائم شدید، مانند: سخت نفس کشیدن و یا آبریزش بینی که متوقف نشود، مخصوصا اگر درد صورت نیز دارید.
اگر آسم و یا تب یونجه، به طور ناگهانی شدید شد.
علت
افراد دارای این سندرم، دارای فعالیت زیاد سیستم ایمنی می باشند. در عوض به سادگی بدن را در برابر باکتری و ویروس ها محافظت می کند. سیستم ایمنی به طور اغراق آمیزی فعالیت زیاد دارد و موجب التهاب گسترده می شود.
محققان در حال تلاش برای یافتن آنچه که باعث این واکنش ایمنی نامناسب می شود، می باشند.
بسیاری از افراد بعد از استفاده از داروهای آسم و آلرژی یا هنگام تعویض داروی استروئید سیستمیک، مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس می شوند.
ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلول های سفید خون را شامل می شوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلول های سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس می باشد
عوامل خطر - سن: در سنین 38 تا 52 سالگی دیه می شود. این سندرم در بین کودکان و نوجوانان نادر می باشد.
- سابقه آسم و مشکلات بینی: این سابقه می تواند آلرژی بینی، سینوزیت مزمن و یا آسم باشد.
عوارض
سندرم چرگ اشتراوس می تواند بسیاری از اعضا را درگیر کند، از قبیل: ریه، پوست، سیستم معدی-روده ای، کلیه ها، عضلات، مفاصل و قلب.
- آسیب اعصاب محیطی: این اعصاب در تمام بدن وجود دارند. این اعصاب، اعضا، غدد، عضلات و پوست را به مغز و نخاع متصل می کنند. سندرم چرگ اشتراوس، می تواند سبب آسیب رساندن به این اعصاب شود. بیشترین آسیب وارده بر اثر این بیماری به دست و پا می باشد که موجب بی حسی، سوزش و کاهش عملکرد می گردد. در برخی افراد، این آسیب دائمی می باشد.
- زخم پوستی: التهاب باعث تشکیل زخم می شود.
- بیماری قلبی : از جمله شکایات قلبی در این بیماری عبارت است از: التهاب اجزای اطراف قلب (پری کاردیت)، التهاب لایه عضلات دیواره قلب (میوکاردیت)، حمله قلبی و نارسایی قلبی.
- آسیب کلیوی: اگر سندرم چرگ اشتراوس بر کلیه اثر بگذارد، شما ممکن است به بیماری گلومرولونفریت دچار شوید. گلومرولونفریت نوعی بیماری کلیوی است که باعث عدم توانایی ----ر کردن می شود و باعث می شود مواد زائد وارد جریان خون شوند. نارسایی کلیه در این سندرم شایع نیست، اما اگر اتفاق بیفتد، فرد را به سمت مرگ می برد.
تشخیص
هیچ آزمایشی برای تشخیص سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. علائم این سندرم نیز شبیه علائم دیگر بیماری ها می باشد. بنابراین تشخیص بسیار مشکل است.
برای کمک به تشخیص سری عتر، مدرسه روماتولوژی امریکا، 6 معیار را تعیین کرده است.
اگر فردی دارای 4 معیار زیر باشد، دچار سندرم چرگ اشتراوس شده است. این معیارها عبارتند از:
- آسم : بیشتر افراد مبتلا به این سندرم، دچار آسم شدید و مزمن هستند.
- افزایش مقدار گلبول های سفید : گلبول های سفید به نام ائوزنوفیل خوانده می شوند.
به طور معمول، ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلول های سفید خون را شامل می شوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلول های سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس می باشد.
- آسیب یک یا چند گروه عصب : اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بی حسی یا درد دست ها و پاها می شود.
- لکه های جابه جا و یا ضایعات بر روی قفسه سینه اشعه ایکس (نفوذ ریوی) : این ضایعات به طور معمول، از یک محل به محل دیگر حرکت می کنند و می آیند و می روند. با اشعه X سینه، ضایعات شبیه ذات الریه می شوند.
- مشکلات سینوسی : سینوزیت مزمن و حاد یکی از شایع ترین مشکلات در سندرم چرگ اشتراوس می باشد.
- وجود مقدار زیاد سلول های سفید خونی در خارج از عروق خونی : پزشک ممکن است بیوپسی پوست و یا پولیپ بینی را درخواست کند. بیوپسی (نمونه برداری) می تواند نشان دهد که ائوزنوفیل در خارج از رگ های خونی وجود دارد یه نه.
برای کمک به تشخیص، چند آزمایش زیر را نیز انجام دهید:
- آزمایش خون
- آزمایشات تصویربرداری: اشعه X، سی تی اسکن و MRI برای غیرعادی شدن ریه و سینوس ها
- نمونه برداری از بافت های درگیر
دارو درمانی
کورتیکواستروئیدها
داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی مانند: سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین و یا متوترکسات
ایمونوگلوبین وریدی
درمان های خانگی
- مراقبت از استخوان ها: اگر کورتیزون مصرف می کنید، به مقدار کافی کلسیم و ویتامین D دریافت کنید تا از شکستگی استخوان ها جلوگیری شود.
- ورزش کردن: وزنه برداری و ورزش های قدرتی، پیاده روی و نرمش برای سلامت استخوان ها مفید است.
- ترک کردن سیگار
- رژیم غذایی سالم
- رفتن منظم نزد پزشک
مریم سجادپور
بخش سلامت تبیان
سندرم چرگ اشتراوس (Churg-Strauss syndrome) یک اختلال در اثر التهاب رگ‌های خونی می باشد. این التهاب می تواند جریان خون را به اندام های حیاتی و بافت ها کاهش دهد. این بیماری نادر است و هیج درمانی ندارد.
http://img.tebyan.net/big/1390/12/50142164147222176695858217987123408682.jpg
آسم یکی از شایع ترین نشانه های این سندرم می باشد. اما نشانه های این سندرم می توانند متعدد باشند، از جمله: تب یونجه، بثورات جلدی، خونریزی دستگاه گوارش، درد شدید و بی حسی در دست ها و پاها.
اما پزشک می تواند علائم را با استفاده از استروئید و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی کنترل کند.
علائم
برخی از افراد مبتلا، علائم خفیفی دارند، در حالی که برخی دیگر عوارض شدید و یا تهدید کننده حیات را تجربه کرده اند.
در این سندرم، سه مرحله وجود دارد و هر کدام با علائم و نشانه های خاص خود مشخص می شوند.
مراحل این سندرم عبارتند از:
1- مرحله آلرژی: این مرحله توسط تعدادی از واکنش های آلرژیک مشخص می شود، از جمله:
- آسم : اولین علامت این سندرم می باشد. در افراد مبتلا به این سندرم که آسم نیز دارند، علائم معمولا شدیدتر می شود و ممکن است نیاز به استروئید برای کنترل علائم داشته باشیم. افرادی که در حال پیشرفت و توسعه آسم در زندگی هستند، لزوما به این معنا نیست که دارای این سندرم می شوند. با اینحال، اگر این سندرم رخ دهد، یکی از شکایات افراد مبتلا، دچار شدن به آسم می باشد.
- تب یونجه : این مشکل بر مخاطی بینی اثر می گذارد و باعث آبریزش بینی، عطسه کردن و خارش می شود.
- سینوزیت : شما ممکن است درد صورت و پولیپ های بینی را تجربه کنید.
اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بی حسی یا درد دست ها و پاها می شود
2- مرحله ائوزینوفیلیک : در این مرحله گلبول های سفید خون کمک به سیستم ایمنی می کنند و با عفونت های خاص می جنگند. در این سندرم، به طور غیر طبیعی تعداد زیادی از ائوزینوفیل ها (نوعی گلبول سفید خون) در خون و در بافت ها یافت می شوند و می تواند به آنها آسیب جدی وارد کند. علائم افزایش ائوزینوفیل بستگی به محل تاثیرگذاری دارد. غالبا، ریه و مری و معده را درگیر می کند. افزایش ائوزینوفیل می تواند نشان دهنده آلرژی باشد و به معنای توسعه و رشد سندرم چرگ اشتراوس نمی باشد. به طور کلی، علائم این مرحله شامل موارد زیر است:
- تب
- کاهش وزن
- آسم
- خستگی
- تعریق شبانه
- سرفه
- درد شکم
- خونریزی دستگاه گوارش
این مرحله می تواند ماه ها و یا سال ها ادامه داشته باشد و ممکن است در برخی زمان ها این علائم ناپدید شوند و دوباره برگردند.
همچنین، افرادی هم ممکن است علائم افزایش ائوزینوفیل و علائم اسکولیت سیستمیک (سومین مرحله سندرم چرگ اشتراوس) را با هم داشته باشند.
3- مرحله واسکولیت : مشخصه واضح در این مرحله عبارت است از التهاب شدید عروق. باریک شدن عروق خونی موجب کاهش جریان خون به اندام های مهم و بافت ها می شود. از جمله این بافت ها، پوست، قلب، سیستم اعصاب محیطی، ماهیچه ها، استخوان ها و دستگاه گوارش می باشد.
گاهی اوقات، کلیه ها هم درگیر می شوند. در طی این مراحل، شما ممکن است احساس ناخوشی و کاهش وزن ناخواسته، ورم غدد لنفاوی، ضعف و خستگی کنید.
بر اساس آن که، کدام اعضاء درگیر شده باشند، علائم مختلف می باشد، از جمله:
- بثورات و یا زخم شدن پوست
- درد و ورم مفاصل
- درد شدید، بی حسی و سوزن سوزن شدن دست ها و پاها (بر اثر درگیر شدن اعصاب محیطی)
- درد شدید شکمی
- اسهال، تهوع و استفراغ
- تنگی تنفس از آسم و یا نارسایی احتقانی قلب
- سرفه خونی (هموپتیز)
- درد قفسه سینه
- نامنظمی ضربان قلب
- خون در ادرار (هماچوری)
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هر زمانی که متوجه پیشرفت علائم شدید، مانند: سخت نفس کشیدن و یا آبریزش بینی که متوقف نشود، مخصوصا اگر درد صورت نیز دارید.
اگر آسم و یا تب یونجه، به طور ناگهانی شدید شد.
علت
افراد دارای این سندرم، دارای فعالیت زیاد سیستم ایمنی می باشند. در عوض به سادگی بدن را در برابر باکتری و ویروس ها محافظت می کند. سیستم ایمنی به طور اغراق آمیزی فعالیت زیاد دارد و موجب التهاب گسترده می شود.
محققان در حال تلاش برای یافتن آنچه که باعث این واکنش ایمنی نامناسب می شود، می باشند.
بسیاری از افراد بعد از استفاده از داروهای آسم و آلرژی یا هنگام تعویض داروی استروئید سیستمیک، مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس می شوند.
ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلول های سفید خون را شامل می شوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلول های سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس می باشد
عوامل خطر - سن: در سنین 38 تا 52 سالگی دیه می شود. این سندرم در بین کودکان و نوجوانان نادر می باشد.
- سابقه آسم و مشکلات بینی: این سابقه می تواند آلرژی بینی، سینوزیت مزمن و یا آسم باشد.
عوارض
سندرم چرگ اشتراوس می تواند بسیاری از اعضا را درگیر کند، از قبیل: ریه، پوست، سیستم معدی-روده ای، کلیه ها، عضلات، مفاصل و قلب.
- آسیب اعصاب محیطی: این اعصاب در تمام بدن وجود دارند. این اعصاب، اعضا، غدد، عضلات و پوست را به مغز و نخاع متصل می کنند. سندرم چرگ اشتراوس، می تواند سبب آسیب رساندن به این اعصاب شود. بیشترین آسیب وارده بر اثر این بیماری به دست و پا می باشد که موجب بی حسی، سوزش و کاهش عملکرد می گردد. در برخی افراد، این آسیب دائمی می باشد.
- زخم پوستی: التهاب باعث تشکیل زخم می شود.
- بیماری قلبی : از جمله شکایات قلبی در این بیماری عبارت است از: التهاب اجزای اطراف قلب (پری کاردیت)، التهاب لایه عضلات دیواره قلب (میوکاردیت)، حمله قلبی و نارسایی قلبی.
- آسیب کلیوی: اگر سندرم چرگ اشتراوس بر کلیه اثر بگذارد، شما ممکن است به بیماری گلومرولونفریت دچار شوید. گلومرولونفریت نوعی بیماری کلیوی است که باعث عدم توانایی ----ر کردن می شود و باعث می شود مواد زائد وارد جریان خون شوند. نارسایی کلیه در این سندرم شایع نیست، اما اگر اتفاق بیفتد، فرد را به سمت مرگ می برد.
تشخیص
هیچ آزمایشی برای تشخیص سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. علائم این سندرم نیز شبیه علائم دیگر بیماری ها می باشد. بنابراین تشخیص بسیار مشکل است.
برای کمک به تشخیص سری عتر، مدرسه روماتولوژی امریکا، 6 معیار را تعیین کرده است.
اگر فردی دارای 4 معیار زیر باشد، دچار سندرم چرگ اشتراوس شده است. این معیارها عبارتند از:
- آسم : بیشتر افراد مبتلا به این سندرم، دچار آسم شدید و مزمن هستند.
- افزایش مقدار گلبول های سفید : گلبول های سفید به نام ائوزنوفیل خوانده می شوند.
به طور معمول، ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلول های سفید خون را شامل می شوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلول های سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس می باشد.
- آسیب یک یا چند گروه عصب : اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بی حسی یا درد دست ها و پاها می شود.
- لکه های جابه جا و یا ضایعات بر روی قفسه سینه اشعه ایکس (نفوذ ریوی) : این ضایعات به طور معمول، از یک محل به محل دیگر حرکت می کنند و می آیند و می روند. با اشعه X سینه، ضایعات شبیه ذات الریه می شوند.
- مشکلات سینوسی : سینوزیت مزمن و حاد یکی از شایع ترین مشکلات در سندرم چرگ اشتراوس می باشد.
- وجود مقدار زیاد سلول های سفید خونی در خارج از عروق خونی : پزشک ممکن است بیوپسی پوست و یا پولیپ بینی را درخواست کند. بیوپسی (نمونه برداری) می تواند نشان دهد که ائوزنوفیل در خارج از رگ های خونی وجود دارد یه نه.
برای کمک به تشخیص، چند آزمایش زیر را نیز انجام دهید:
- آزمایش خون
- آزمایشات تصویربرداری: اشعه X، سی تی اسکن و MRI برای غیرعادی شدن ریه و سینوس ها
- نمونه برداری از بافت های درگیر
دارو درمانی
کورتیکواستروئیدها
داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی مانند: سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین و یا متوترکسات
ایمونوگلوبین وریدی
درمان های خانگی
- مراقبت از استخوان ها: اگر کورتیزون مصرف می کنید، به مقدار کافی کلسیم و ویتامین D دریافت کنید تا از شکستگی استخوان ها جلوگیری شود.
- ورزش کردن: وزنه برداری و ورزش های قدرتی، پیاده روی و نرمش برای سلامت استخوان ها مفید است.
- ترک کردن سیگار
- رژیم غذایی سالم
- رفتن منظم نزد پزشک
مریم سجادپور
بخش سلامت تبیان